ANA SAYFAKARACİĞER HASTALIKLARIPANKREAS ve SAFRA YOLARI HASTALIKLARIYEMEK BORUSU -MİDE HASTALIKLARIBARSAK HASTALIKLARISİSTEMİK HASTALIKLARBASINDANFotoğraflarİLETİŞİM
Prof.Dr.LeventDemirtürk Gastroenteroloji Uzmanı
444 25 99 - (0216) 585 37 00 (EMSEY HASTANESİ)
Akut Pankreatit
Pankreas Kanseri
Primer Bilier Siroz (PBS)

Primer Bilier Siroz(PBS);Karaciğer(KC) içindeki safra kanallarının nedeni bilinmeyen bir sebepten ilerleyici yıkımı,tahriibi ile giden hastalıktır.
Görülme Sıklığı
PBS'lu hastaların %90'ı kadındır.Hastalık genellikle 40-60 yaşları arasında görülmekle birlikte 15-80 yaşları arasında da görülebilir.
Klinik
Hastalık genellikle sarılık olmadan ,kaşıntı ile sinsi olarak başlar.Bu nedenle hastalar genellikle cilt doktoruna müracaat ederler. PBS'li hastalarda sarılık gelişmeyebileceği gibi, kaşıntının başlangıcından 6 ay-2 yıl içinde sarılık gözlenir. Hastaların 1/4'ünde kaşıntı ve sarılık aynı zamanda başlar. Kaşıntı hamilelik döneminde başlayabilir ve hamilelikte gözlenebilen safra yavaşlamasına bağlı sarılık ile karıştırılabilir. Ancak PBS hastalarında doğumdan sonra kaşıntıda gerilemez.
Hastalarda karnın sağ üst kısmında ağrı görülebilir(%17).Bu ağrı devamlı olabileceği gibi,gerileyebilir. Hastalarda halsizlik,yorgunluk görülebilir ve yaşam kalitesini bozabilir(Transplantasyondan sonra da devam edebilir).Hastaların muayenesi normal olabileceği gibi,ciltte koyulaşma,KC'de büyüklük-sertlik,dalak büyüklüğü saptanabilir.
Herhangi şikayeti olmayan hastalarda; tesadüfen yapılan tetkiklerinde Alkalen fosfataz değerindeki yüksekliğin saptanması ile yapılacak ileri tetkiklerle tanı konulabilir.
PBS aynı hastada otoiimun hastalıklar denilen hastalık grupları ile birlikte olabilir(Romatoit artrit,sjögren sendromu,çölyak hastalığı,sistemik lupus eritematozus,guatr bezi iltihabı vb.).

Hastalığın Doğal Gidişi

Tanı konulduğunda herhangi şikayeti olmayan hastaların çoğunluğunda(%18) 10 yıl içinde şikayetler gelişir.Tedavi edilmeyen hastalarda KC dokusunda hastalığın 2 yıl içinde ilerlediği belirtilmektedir. Hastalardaki halsizlik hastalığın şiddeti ile paralellik göstermez(hastalığın şiddetli olduğuna delalet etmez), KC nakli ile de düzelmeyebilir.Sarılık belirgin olduğunda hastalarda yağlı dışkı(yağın barsaklardan emilmesindeki bozukluğa bağlı) ve kilo kaybı da birlikte görülür.Ciltte kan yağının yükselmesine bağlı olarak bulgular gelişebilir(cilt altında ağrılı küçük noduller), kemik erimesi artabilir. Hastaların %31'inde ortalama 5.6 yıl içinde yemek borusu varisleri gelişebilir ve bunların da %48'inde önleyici tedavi uygulanmazssa kanamalar oluşur. Yemek borusu varislerinin oluşumu ,bilurubin seviyesi yüksek olanlarda ve KC dokusundaki bozukluğu daha ileri seviyede olanlarda daha yüksek ihtimaldir. PBS'lu hastaların özellikle ileri yaş ve sirozu olanlarında KC kanseri oluşma riski vardır.Bu nedenle de bu hastalar önerilen peryotlarda hekim tarafından takipleri yapılmalıdır.
PBS'lu hastalarda son dönemlerinde cilt lezyonları ve kaşıntı kaybolur. Albumin ve kollesterol seviyeleri düşer.Vucutta şişlik ve karında su toplanır,kontrol altına alınamayan yemek borusu varis kanaması,KC yetmezliği ve koma oluşur.

Tanı
Bu hastalarda bilirubin seviyesi genellikle 2mg altındadır.Serum Alkalen Fosfataz ve Gama Gulutamil Transferaz (GGT) değerleri yüksektir.Serum IgM genellikle yüksek bulunur. Hastaların %90'ında Anti Mitokondrial Antikor(AMA) (+)'dir.Küçük bir kısmında da Anti Nükleer Antikor(ANA) (+) saptanır. Gözlendiği üzere PBS'lu hastaların küçük bir kısmında AMA (-) olabilir. Ancak bu hastalar dikkatle değerlendirilmeli,benzer diğer hastalıklardan ayırt edilmelidir(otoimmun kolanjit,sarkoidoz,primer sklerozan kolanjit,ilaç reaksiyonları).

KC biyopsisi ile de tanı teyit edilebilir veya konabilir.Ancak tipik bulgular alınan materyal yetersizliğinde konulamayabilir. Hastalığın 4 evresi alınan aynı doku içinde saptanabilir.

Tedavi
Tedavide hedef hastalığın siroza ilerlemesiini, hastanın şikayetlerini ve hastalığın ileri dönem oluşan komplikasyonlarını kontrol etmektir.İleri dönemde uygun şartları taşıyan hastalarda da KC nakli yönünden değerlendirilmelidir.KC nakli yapılan hastaların yapılan çalışmalarda 1 yıl,5 yıl,10 yıllık yaşam oranları sırasıyla %77-83, %71-79,%64 olarak belirtilmektedir.Özellikle serum bilurubin seviyesi 6mg/dl olan hastalar transplantasyon listesine alınmalı,bilurubin seviyesi 10mg/dl ,şiddetli tedaviye dirençli kaşıntı,KC yetmezliğine bağlı koma atakları geçiren hastalar KC nakli göz önüne alınmalıdır.Nakil yapılan Karaciğerde de PBS hastalığı nüks edebilir(%23).

Sherlock's 2011

Clinics and Resarch in Hepatology and Gastroenterology 2011

HER HAKKI MAHFUZDUR KOPYALANAMAZ


 
ANA SAYFAKARACİĞER HASTALIKLARIPANKREAS ve SAFRA YOLARI HASTALIKLARIYEMEK BORUSU -MİDE HASTALIKLARIBARSAK HASTALIKLARISİSTEMİK HASTALIKLARBASINDANFotoğraflarİLETİŞİM